杜兴氏肌肉萎缩症的最佳治疗方案是什么?

类固醇治疗是杜兴氏症的标准治疗方法,而其他治疗方法则取决于具体症状和病情。

杜兴氏肌肉萎缩症是一种遗传性、渐进性的疾病,随着时间的推移导致肌肉功能丧失。它主要见于男孩和男性,但也可能发生在女孩身上,通常是较温和的形式,并且在出生时就存在。虽然许多新的治疗方法即将出现,但目前对杜氏症的治疗方案可能会减缓疾病的进展并治疗其症状,但不能停止或扭转其进程。

几十年来,被称为类固醇的药物一直是杜氏症的标准治疗方法的一部分。虽然这些药物已被证明可以延长肌肉功能,包括行走能力,但它们有许多令人不快的副作用。

治疗杜氏症意味着要解决该病可能产生的所有问题,从肌肉紧张到心血管和呼吸问题。理想情况下,一个多学科的医疗团队将采取许多不同的方法,以确保所有需求和关注得到解决。

杜兴氏肌肉萎缩症的最佳治疗方案是什么?

杜兴氏肌肉萎缩症的类固醇疗法

皮质类固醇,简称为类固醇,是治疗杜氏症的主要药物。在治疗这种疾病的医生中都同意类固醇是杜氏症治疗的基石。这是因为到目前为止,类固醇是唯一被证明能全面减缓杜氏症病程的治疗方法。据肌肉萎缩症协会称,类固醇治疗已被证明可以增加肌肉力量,将行走能力的丧失推迟两到三年,减少脊柱侧弯的风险并改善杜氏症患者的肺部(呼吸)功能。

目前,有两种获准用于杜氏症的类固醇:泼尼松和地夫可特。医生可能会开一个日常治疗方案或一个大剂量的周末治疗方案。如果在生命早期就开始使用类固醇,对杜兴氏症的治疗往往有最大好处。

类固醇的副作用可能包括体重增加、身材矮小、痤疮、情绪和行为变化,以及骨质疏松症和压缩性骨折等骨骼问题。根据肌肉萎缩症协会的说法,定期的脊柱成像可能有助于识别不会立即引起症状的椎体骨折,并被认为适合于杜兴氏症。

治疗杜兴氏肌肉萎缩症的心脏问题

由于心脏是一块肌肉,基本上每个杜兴氏症患者最终都会出现心脏问题,通常在十几岁时,有时在这之前。随着时间的推移发生的情况是,随着心脏的分解,没有能力很好地泵送就会开始变弱和扩大。

对杜兴氏症患者进行心脏管理的最佳、积极的方法是尽早开始测量心脏功能,以便立即了解功能的任何变化。这是一种主动的诊断方法。积极主动的治疗方法将是在心脏开始变弱时减少它的工作量。

有一些药物可以帮助减少心脏的工作量,包括血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂和β-阻断剂。开始对杜氏症患者的心脏问题进行药物治疗的决定通常由心脏病专家做出,而且往往取决于该医生的方法,而不是绝对的指导方针。

治疗杜兴氏肌肉萎缩症的呼吸问题

随着时间的推移,杜氏症往往会削弱控制呼吸的肌肉。该病的肺部护理的目的是使呼吸更容易,并确保身体得到它所需要的氧气。肺功能测试是主动管理呼吸问题的关键,可以提供一个肺活量的测量,并可以用来评估随着时间推移功能的丧失。

由于呼吸在睡觉时往往更困难,如果因杜氏症而导致肺功能下降,医生可能会建议进行睡眠研究,看看呼吸在夜间如何变化。根据结果医生可能会推荐一种支持性治疗以帮助在睡眠时呼吸。如果已经在夜间使用一种设备,睡眠研究有利于监测该设备是否有足够的压力,使睡眠呼吸模式正常化。

另一个治疗呼吸问题的选择是咳嗽辅助设备,它有助于从呼吸道排出粘液。当肌肉无力时会使粘液停滞并导致感染。这些设备可能与胸部打击装置一起使用,后者振动或撞击胸部以帮助松动粘液。

随着杜氏症患者的呼吸恶化,可能有必要长时间佩戴生物呼吸器或开始使用机械呼吸器,这可能涉及气管造口术,及在脖子上开一个洞。这种高度侵入性、但有时能维持生命的治疗方法是治疗杜氏症肺功能的整个梯度的一端。

杜兴氏肌肉萎缩症的其他治疗方法

根据症状和病程,可能需要对杜兴氏症进行其他治疗,包括以下几种:

1.外显子跳跃药物

这些药物旨在部分解决导致杜兴氏症的某些突变,从而导致一定数量的功能性肌营养蛋白的出现。但只有少数杜氏症患者适合使用这些药物,而且这些药物是否能带来功能改善还有待观察。

2.物理治疗、拉伸运动和活动范围练习

无论疾病进展或活动状况如何与物理治疗师合作并在家里做推荐的拉伸和练习,是保持尽可能多的力量和灵活性的关键。

3.脊柱侧弯治疗

脊柱侧弯是杜氏症患者的一个常见问题,因为肌肉功能会恶化。通过视觉和X光监测脊柱侧弯的进展很重要。当它开始变化时,就开始引入不同种类和不同材料的脊柱侧弯支架或背心。

严重的脊柱侧弯有时需要手术,特别是如果脊柱弯曲对心脏功能或呼吸产生负面影响。但是,脊柱侧弯手术可能相当复杂,有时康复过程可能会很漫长。风险和效益情况需要根据个体化。

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