遗传性血管性水肿的类型和发作因素

遗传性血管性水肿发作的触发因素是什么?

有时,遗传性血管性水肿患者能够识别引发肿胀的某些触发因素。其他时候,这些发作是没有警告的。

根据遗传性血管性水肿协会,遗传性血管性水肿发作的常见诱因包括:焦虑、压力、轻微外伤、外科手术、疾病,如感冒或流感。

识别遗传性血管性水肿发作的最初迹象是非常重要的,这样就可以迅速得到治疗。

遗传性血管性水肿分为三种类型

遗传性血管性水肿只发生在全世界大约1/10,000到1/50,000的人身上。

三个主要类型是:

(1)1型,这是最常见的遗传性血管性水肿形式,1型患者的C1抑制物水平低。1型约占所有病例的85%。

(2)2型,这种类型的人C1抑制物水平正常,但蛋白质不能像它应该的那样工作。大约15%的病例为2型。

(3)3型,在这种超罕见的遗传性血管性水肿中,C1抑制物的水平和功能是正常的。一些3型遗传性血管性水肿的例子可能是由于F12基因的突变,但医生不确定其他病例的原因。3型曾被认为只发生在女性身上,但科学家现在知道男性也会受到影响,它通常在成年后被诊断出来。3型遗传性血管性水肿是如此罕见,以至于科学家们不确定到底有多少人患有这种疾病。

每种类型的遗传性血管性水肿都会产生类似的肿胀发作。

遗传性血管性水肿的类型和发作因素

其他相关疾病可引起类似的症状,这些可能包括:

(1)后天性血管性水肿(AAE)。这种类型的血管性水肿不是遗传性的,但引起的肿胀发作与遗传性血管性水肿相似。后天性血管性水肿有时与潜在的医疗条件有关,如自身免疫性疾病。

(2)药物引起的血管性水肿。有些药物可引起血管性水肿发作,即使对该药物不过敏。常见的罪魁祸首包括血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、布洛芬和血管紧张素-2受体阻断剂(ARBs)。

(3)皮肤松弛症。这是一种罕见的遗传性疾病,导致皮肤松弛、下垂、无弹性。它经常与遗传性血管性水肿相混淆。

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