如何管理胰腺外分泌功能不全和囊性纤维化

大多数囊性纤维化患者也会出现胰腺外分泌功能不全。了解健康饮食如何帮助管理这两种情况。

如果患有囊性纤维化,也可能发展为胰腺外分泌功能不全(EPI),这是一种胰腺不能释放足够的消化酶来正确分解食物的状况。这两种情况常常同时出现。根据研究,高达90%的囊性纤维化患者也会发展成胰腺外分泌功能不全。

因为囊性纤维化是一种遗传性疾病,人们往往在出生后不久就被诊断出患有这种疾病。(囊性纤维化基金会说,大多数人在2岁之前就得到了诊断)。这也意味着他们很可能在很小的时候就患上胰腺外分泌功能不全,如果不加以治疗可能会限制他们的成长能力并导致体重下降、腹胀等等。

这是一个双重打击,在胰腺外分泌功能不全中胰腺没有足够的酶来消化食物,然后所消化的食物可能由于囊性纤维化而无法被吸收。

囊性纤维化是如何干扰消化的

如何管理胰腺外分泌功能不全和囊性纤维化

囊性纤维化的特点是胰腺和其他器官中的粘液堆积,这些粘液分泌物在没有这种疾病的人身上通常是很薄很滑的,但却变得又厚又粘堵塞了将关键的消化酶从胰腺输送到肠道的管道。

这些粘稠的分泌物堵塞了胰腺管道系统,导致胰腺结疤和胰腺外分泌功能丧失。有了胰腺外分泌功能不全,胰腺不能有效地提供消化脂肪、蛋白质和碳水化合物所需的酶。其结果可能是胰腺外分泌功能不全的标志性症状之一:脂肪、油性、恶臭的大便。

尽管囊性纤维化基因突变的人的肺功能可以有很大的不同,但突变的严重程度与囊性纤维化患者的胰腺功能的严重程度之间有明显的关联。一个人的囊性纤维化基因突变越严重,胰腺中的疾病和瘢痕就越多。

一旦被诊断出患有胰腺外分泌功能不全,将开始用胰腺消化酶进行治疗,每餐都要服用胰腺消化酶以帮助消化并防止出现脂肪大便、腹泻和胃痛等症状。

胰腺外分泌功能不全和囊性纤维化的饮食习惯

囊性纤维化基金会表示,患有囊性纤维化的人可能需要吃两倍于没有这种疾病的人的卡路里。患有这种疾病的人不仅更难消化食物,而且还需要消耗更多的能量来进行正常呼吸和抵抗肺部感染。患有囊性纤维化的儿童也有更高的营养需求以确保健康成长和发展。

总的来说,囊性纤维化患者要获得适当数量的营养难度很大。但是由于卡路里和营养需求因人而异,重要的是咨询医生或与囊性纤维化患者合作的营养师,为营养需求制定个性化的饮食。

可能需要进行高脂肪饮食以满足日常能量需求,并服用额外的消化酶以耐受这些额外的脂肪。囊性纤维化和胰腺外分泌功能不全患者也更可能有低水平的脂溶性维生素A、D、E和K,所以可能需要以膳食补充剂的形式服用。

如何保持肺部健康

良好的营养会导致更好的肺部功能,因此服用正确剂量的消化酶进行胰腺外分泌功能不全和摄入足够的热量将有助于囊性纤维化的治疗。

除了消化酶替代物之外,还有一些较新的药物可能能够改善营养健康。特别是囊性纤维化跨膜传导调节器(CFTR)调节剂可能有助于恢复一些囊性纤维化患者的胰腺酶的流动,这可以改善消化。在年龄较小的儿童中,该药物还可以逆转胰腺中积累的一些损害。

与这些疾病一起生活可能是具有挑战性的,但是治疗胰腺外分泌功能不全可以帮助更好地管理囊性纤维化。与医生安排定期检查,如果有任何恶化的症状不要犹豫急时去看医生。

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