先天性膈疝如何治疗及其并发症

先天性膈疝如何治疗

在计划分娩和了解未来的情况方面,知道婴儿出生时患有先天性膈疝给父母和医生提供了一个重要的优势。先天性膈疝的唯一治疗方法是手术,但在手术之前,婴儿需要稳定下来并且整体健康状况足够好能够承受手术。

以下是通常发生的情况:

婴儿出生后,立即被放在呼吸机上以帮助他呼吸,另一根管子可能被穿到胃里以防止空气进一步扩大肠道。一些婴儿需要的另一种干预措施被称为体外膜氧合(ECMO),这是一种通过泵使婴儿的血液在人工肺中循环的治疗。

大约四分之一的婴儿需要体外膜氧合作为桥梁让他们稳定下来,如果需要通常是在第一天。一旦婴儿病情稳定,就会被送到新生儿重症监护室(NICU)。在此之后,在手术之前需要一天天地等待,看看婴儿的心脏功能如何以及他对治疗的反应如何。

先天性膈疝的手术修复包括在婴儿的肋骨下开一个切口,外科医生将移入胸部的器官带回原位,然后修复膈肌。大约70%的情况下使用Gore-Tex补丁来替代膈肌的缺失部分。另外,在某些情况下,例如当肝脏在胸腔内必须将其拿下来时,腹部过于”拥挤”而无法立即关闭手术伤口,另一种类型的网状物或补丁会保留在该区域。

先天性膈疝如何治疗及其并发症

患有先天性膈疝婴儿的预后和并发症

好消息是,目前先天性膈疝婴儿的存活率超过80%,甚至比十年前都有显着提高。影响康复的一些因素包括婴儿是否还有其他出生缺陷以及肺部发育不良的严重程度,另一个重要因素是肝脏是否属于疝出的器官。肝脏是一个坚实的、不屈服的器官,因此肺部在对它进行生长时遇到了更大的麻烦。

手术后,目标是让婴儿慢慢脱离呼吸支持并开始正常喂食,这必须等到消化系统开始工作。可能影响先天性膈疝婴儿的长期问题包括:

1.反流

胃食管反流病(GERD)在先天性膈疝婴儿中很常见。胃内容物倒流到食道,也会引发进一步的呼吸问题。有时胃食管反流病可以用药物治疗,在严重的情况下,孩子可能需要做一个叫做胃底折叠术的手术,即把上胃包在食管底部以阻止反流。

2.发育迟缓

缺陷越严重,婴儿在新生儿重症监护室的时间越长,就越有可能出现发育迟缓。这里的重要因素是尽快用治疗(物理、职业和喂养治疗)进行干预。只要婴儿在医学上能够承受,尽量积极地启动治疗,因为这将会带来不同的效果。

胎儿手术先天性膈疝

对一些患有先天性膈疝的婴儿来说,未来的治疗方法是在出生前就进行干预,通过一种叫做胎儿镜下腔隙闭合术(FETO)的手术。通常在妊娠27周左右进行,这涉及到外科医生将仪器穿过母亲的腹部进入子宫并进入胎儿的嘴里,沿着呼吸道一个小小的气球(米粒大小)被放置在气管内,一旦充气这将阻止通常会从发育中的肺部流出的液体,从而帮助肺部充气促进发育。

胎儿镜下腔隙闭合术增加了出生时患有先天性膈疝的婴儿的存活率,但需要更多数据和大型多中心临床试验。

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