关于先天性膈疝需要知道的一些情况

患有先天性横膈膜疝的婴儿有呼吸困难,需要手术。以下是一些事实。

先天性膈疝(CDH)是一种先天性异常,即膈肌(分隔腹腔和胸腔的肌肉带)出现撕裂或开口,使腹部器官突出到胸部。由于这种缺陷发生在胎儿发育的早期,它干扰了重要器官的生长,主要是肺部,这使得出生时患有先天性膈疝的婴儿处于危及生命的状态。

先天性膈疝可以发生在不同的严重程度和不同的膈肌部位。一个健康新生儿的肺可以有棒球大小,一些患有先天性膈疝的婴儿的肺部小如一分钱。

关于先天性膈疝需要知道的一些情况

患有先天性膈疝的新生儿所面临的两个主要问题是:

1.肺部发育不良

当肺部不能完全发育时,它们就不能形成适当的内部结构或足够的肺泡,而肺泡有利于呼吸。如果把肺的内部想象成一棵树的树枝,那就像这棵树被修剪得太多了。

2.肺动脉高压

当肺部在发育过程中被压缩时,肺部的血管最终会变得更厚,弹性更差,并且不能像正常情况下那样进行气体交换,这就导致了肺动脉高压或肺部的高血压。

先天性膈疝是罕见的,但并不是完全如此,大约每2500名婴儿中就有一名患有此病。虽然它可能有遗传因素,但大多数先天性膈疝病例似乎是特发性的,意味着没有可识别的原因。研究人员已经确定了一个名为ROBO1的基因,该基因在心脏和横膈膜的发育中发挥着作用。他们得出的结论是,一小部分先天性膈疝婴儿(不到1%)有一个基因突变,导致心脏问题和先天性膈疝。

许多先天性膈疝病例是在怀孕期间的常规超声波检查中发现的。大多数病例早在11周时就出现了,但在超声检查中可能无法发现,或者母亲在20至24周左右进行常规解剖扫描时才进行超声检查。还有一些病例直到出生时才被发现,此时新生儿表现出呼吸困难。

先天性膈疝有几种类型,它们是:

1.后侧性,也称为Bochdalek疝,这种缺陷占先天性膈疝的绝大部分。它们可以是左侧(更常见)或右侧(较少)。

2.前侧,也称为Morgnani疝,这种缺陷发生在膈肌的前面。这比后侧先天性膈疝要少见得多。

3.其他类型,在极其罕见的情况下,缺陷发生在膈肌的中央或者只有一层薄薄的膜代替正常结构。

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